Anche questa, anche se è più vecchia:
Corea di Huntington, scoperta una molecola cruciale
Bloccando l'attiività della proteina si è riusciti ad arrestare, in vitro, la degenerazione di neuroni malati
È in un’alterazione dei mitocondri neuronali uno dei meccanismi chiave per la morte delle cellule nervose caratteristico della corea di Huntington, secondo un nuovo studio svoltosi presso
l’Istituto veneto di medicina molecolare di Padova sotto la guida di Luca Scorrano, ricercatore dell’Istituto Telethon Dulbecco.
Com’è noto, la corea di Huntington è una malattia degenerativa del sistema nervoso di origine genetica, ancora senza possibilità di cura, che insorge nell’età adulta e porta ineluttabilmente alla perdita del controllo dei muscoli volontari, oltre ad altri disturbi della sfera cognitiva ed emotiva. Alla base della patologia vi è l’accumulo di una forma mutata di huntingtina, una proteina che invece di svolgere le normali funzioni risulta tossica per le cellule nervose.
Gli studi effettuati finora hanno indicato nei mitocondri – le “centrali energetiche” delle cellule - alcuni dei fattori che partecipano all’insorgenza della malattia, ma senza mai averne chiarito i particolari meccanismi di digenerazione.
In quest’ultima ricerca, i cui risultati sono pubblicati sulla rivista EMBO Molecular Medicine Scorrano e colleghi hanno dimostrato come particolari mutazioni di forma e struttura mitocondriale vengano tradotti in segnali di morte per le cellule.
“Abbiamo identificato una particolare proteina, Drp 1, che determina il cambiamento di forma dei mitocondri: bloccandone l’attività in cellule prelevate da pazienti affetti da corea di Huntington siamo riusciti a ristabilire la normale struttura dei mitocondri e ad arrestare il processo degenerativo”, ha spiegato Veronica Costa, prima autrice del lavoro.
La speranza è ora che la comprensione dei meccanismi biomolecolari all’origine della corea di Huntington possa finalmente aprire la strada all’individuazione di target terapeutici.
«La proteina Drp 1 potrebbe rivelarsi un interessante bersaglio farmacologico per bloccare la neurodegenerazione tipica della corea», ha concluso Scorrano. «Approfondirne il ruolo nella cellula è quindi la nostra prossima sfida: per chi come noi si occupa di ricerca di base, trovare un riscontro più vicino ai malati come questo può darci una marcia in più». (fc)
Il VIMM di Padova...
Comunque è la dimostrazione che i ricercatori italiani, nonostante la miseria dei finanziamenti, riescono comunque ad ottenere buoni risultati. Speriamo che qualcuno se ne accorga, anche se la vedo dura.